: : Разделы сайта : :
Щенок чешет попу
: : Календарь : :
: : Архивы : :
: : Пустой блок : :

Обратная связьСвязь с администрацией

Печень действующих снип

В ходе дискуссии за круглым столом в редакции журнала «Здравоохранение» участники заседания во главе с профессором А. А. Ключаревой затронули вопросы детской гепатологии: спектр поражений печени у детей (хирургические, генетические и инфекционные заболевания), диагностика, особенности течения вирусного гепатита В и С, в том числе у онкогематологических больных, возможности вакцинопрофилактики, перспективы проведения трансплантации печени в нашей стране.

Д. Д. Мирутко, доцент 1-й кафедры детских болезней БГМУ, кандидат медицинских наук:

— Детская гепатология — раздел педиатрии, в частности, гастроэнтерологии. Но, к сожалению, отечественные гастроэнтерологи мало занимаются патологией печени. Нужно еще раз напомнить, что гепатология сочетает вопросы многих медицинских направлений. Это подтверждает тот факт, что за круглым столом педиатры, хирурги, инфекционисты, трансплантологи и генетики собрались обсудить тему гепатитов у детей.

round-table 01

Патология печени может проявиться как с момента рождения, так и в отдаленные сроки. Наследственные заболевания печени нельзя сбрасывать со счетов. Болезнью века можно назвать метаболические нарушения, связанные с неправильным рационом питания и «нездоровым» образом жизни. Вопросы питания обусловливают развитие патологии печени у взрослых, истоки которой в детском возрасте.

Учитывая многофакторность поражения печени у детей, подход к лечению данных заболеваний должен быть комплексным, с участием многих специалистов. В контексте обозначенной проблемы мне ближе вопросы питания, которые ассоциируются с метаболическими нарушениями печени. Следует отметить, что пропаганде рационального питания детей необходимо уделять больше внимания. По опыту работы я вижу, что, к сожалению, родители мало применяют на практике принципы здорового питания, даже если и знают о них. Да и практические педиатры недостаточно информируют население по вопросам рационального питания детей старшего возраста. Собирая анамнез, часто видим, что дети упо­требляют в пищу насыщенные жиры, легкоусвояемые углеводы, игнорируя растительную пищу, рыбу и морепродукты. Сплошь и рядом в век просвещения сталкиваемся с примерами нерационального вскармливания детей раннего возраста. Средствам массовой информации и педиатрам, врачам других специальностей нужно активно включаться в санитарно-просветительскую работу, учить детей основам рационального питания, чтобы сформировать правильные стереотипы на всю жизнь.

А. А. Ключарева, зав. кафедрой инфекционных болезней и детских инфекций БелМАПО, доктор медицинских наук, профессор:

— Инфекционисты отмечают, что на фоне нарушений жирового обмена, избыточной массы тела у детей тяжело протекают инфекционные заболевания. Во многом сказываются и генетические особенности. Возможно ли диагностировать генетически детерминированную патологию печени?

Н. Б. Гусина, зав. клинико-диагностической генетической лабораторией РНПЦ «Мать и дитя»:

— Сегодня вся медицинская общественность осознала, что генетическая патология имеет значение, в частности в отношении заболеваний печени. Так, роль наследственной патологии при циррозе печени у детей в нашей стране сопо­ставима с «вкладом» инфекционных заболеваний. По данным мировой литературы, 20% операций по трансплантации печени у детей обусловлены наследственно-метаболической патологией у детей. С такой точки зрения редкие наследственные болезни не кажутся такой уж редкостью.

Поскольку все эти заболевания относятся к группе болезней обмена веществ, диагностика складывается из 2 этапов: биохимическая (выявляем дефекты ферментов, накопление патологических метаболитов) и ДНК-диагностика (исследуем мутации). Очень важно правильно интерпретировать полученные результаты исследований.

В нашей лаборатории есть практически все, что нужно для диагностики наследственной метаболической патологии печени. Сегодня мы имеем возможность выявлять изменения обмена амино- и органических кислот, нарушения b-оки­с­ления жирных кислот в митохондриях, диагностировать «синдромы внезапной младенческой смерти», имеющие обязательную печеночную компоненту.

Длительное время мы выявляли наиболее частые мутации, связанные с наследственной патологией, в частности с болезнью Вильсона, «излюбленной» среди детских и взрослых гепатологов (как оказалось, примерно 60% пациентов имеют одну и ту же мутацию). Но установление диагноза посредством секвенирования становится все более рутинной процедурой — современное оборудование позволяет исследовать весь ген в течение 2 ч. Вот почему в последние годы мы акцентировали внимание на редких мутациях.

Есть заболевания, которые встречаются намного чаще, а мы про них практически ничего не знаем, взять, к примеру, митохондриальную патологию, которую исключительно сложно диагностировать. Другой вопрос, насколько правильно будут интерпретированы клиницистами полученные данные.

К сожалению, в отечественной гепатологической службе до сих пор нет специалиста, который занимался бы редкими заболеваниями (имею в виду лечение наследственной метаболической патологии), как это организовано за рубежом. Пациенты, достигшие совершеннолетия, представляют еще одну проблему.

Н. С. Горегляд, зав. отделением №9 Городской детской инфекционной клинической больницы Минска:

— С 2000 г., с момента, когда мы начали взаимодействовать с клинико-диагностической генетической лабораторией РНПЦ «Мать и дитя», приблизительно у 50 пациентов, госпитализированных в отделение, диагностировали различную генетическую патологию: болезнь Вильсона (около 20 человек), дефицит a1-антитрипсина, синдром митохондриальной деплеции, муковисцидоз, гликогенозы, болезнь Гирке, галактоземии, мукополисахаридоз.

round-table 02В данной ситуации следует говорить о возможностях лечения болезни Коновалова—Вильсона: ранняя диагностика патологии позволяет своевременно назначить адекватную терапию, на фоне которой дети благополучно растут и развиваются; невыявленное заболевание неизбежно приводит к развитию фиброза печени. Намного тяжелее переносят терапию дети, у которых эта патология диагностирована в 12—13 лет, чаще возникают побочные эффекты. Благодаря генодиагностике операции по трансплантации печени ожидают пациенты с a1-антитрипсином, 2 ребенка уже прооперированы в Москве. Отечественные хирурги успешно провели пересадку печени двум малышам с гликогенозом, у них нормализовался метаболизм глюкозы, дети начали расти.

А. А. Ключарева:

— С чем приходится сталкиваться хирургам?

А. Н. Никифоров, профессор кафедры детской хирургии БГМУ, доктор медицинских наук:

— Операции по пересадке печени можно упредить, будь педиатры на чеку. К примеру, при атрезии желчевыводящих путей показана операция Касаи, которая демонстрирует высокую эффективность: раскрываются желчные протоки, нормально функционирует печень… Правда, нужно оговориться, что данная методика эффективна у младенцев, не старше 2 мес. В идеале, диагноз «атрезия желчевыводящих путей» должен и может быть выставлен в первые 3 недели с момента рождения ребенка. Нарастающая желтуха и ахоличный кал — признаки, которые должны насторожить врача.

Следует незамедлительно сделать биохимический анализ крови, определить уровень билирубина и его фракций, обследовать в сонографическом кабинете, подтвердив диагноз, доставить пациента в клинику. На практике все далеко не так: поздняя диагностика исключает возможность проведения операции Касаи, так как уже резко выражены изменения в печени. Таким образом, воспалительный процесс в печени неминуемо приведет к необходимости проведения трансплантации.

Первичный склерозирующий холангит у детей — редко встречающаяся, но очень сложная патология. Трудности, в первую очередь, связаны с диагностикой: малоинформативна даже холецистохолангиография. Хорошо знают это заболевание специалисты УЗИ: именно они находят нефунк­ционирующий желчный пузырь и некоторое сужение наружных желчных ходов. Следующий шаг — исключение онкогематологической патологии. В ходе длительной диагностики к моменту попадания в Детский хирургический центр патологический процесс у ребенка настолько распространен, что в конечном счете требуется трансплантация печени.

А. А. Ключарева:

— Вы затронули очень важный аспект — взаимодействие специалистов. Паразитарная патология и образование кист — вопросы, которыми занимаются и инфекционисты, и хирурги.

Ю. Г. Дегтярев, доцент кафедры детской хирургии БГМУ, кандидат медицинских наук:

— Несомненно, очень актуальна преемственность и консолидация в совместной работе специалистов. В том, что своевременно не выявлена атрезия желчных протоков или другая сложная патология, нет вины конкретного неонатолога или участкового педиатра. Здесь, скорее, встает организационный вопрос. На уровне районных и областных больниц в настоящее время нет структуры, которая занималась бы подобной патологией, помогала выставить окончательный диагноз и определить тактику лечения. В педиатрии до сих пор не используются мощности лабораторной диагностики, скрининга на хромосомном уровне для выявления данных заболеваний на ранних стадиях. Среди 16 республиканских научно-практических центров, существующих в Беларуси, к сожалению, не нашлось место для РНПЦ педиатрии, где концентрировались бы и получали терапию дети с трудной для диагностики и лечения патологией.

Примером налаженной совместной работы детских хирургов и инфекционистов является отработанная совместно тактика при обнаружении паразитарных кист печени. После предварительного консервативного лечения в инфекционной больнице в Детском хирургическом центре выполняют операции открытым или лапароскопическим методом, в зависимости от показаний. На мой взгляд, детального обсуждения требует проблема гепатита, холестаза, холангитов и наследственной патологии, в отношении ведения которых остается еще много нерешенных вопросов.

А. А. Ключарева:

— В структуре детских паренхиматозных поражений печени высокий удельный вес гепатитов неуточненной этиологии, причем, чем младше ребенок, тем выше этот процент.

Н. В. Голобородько, доцент кафедры инфекционных болезней и детских инфекций БелМАПО, кандидат медицин­ских наук:

— Большинство повреждений печени у детей являются острыми, они не протекают тяжело и не переходят в хроническую форму. В структуре хронических гепатитов доминируют инфекционные причины — на гепатиты С и В приходится 2/3 всех поражений. round-table 03 Среди детских циррозов печени большой удельный вес занимают наследственные болезни обмена, затем инфекционные гепатиты, реже встречаются аутоиммунный гепатит и атрезия желчных протоков. Неустановленной остается этиология четверти хронических гепатитов и трети циррозов печени у детей, что сопоставимо с европей­скими данными.

А. Е. Щерба, зав. отделом трансплантологии РНПЦ трансплантации органов и тканей, 9-я ГКБ Минска:

— За 5 лет существования программы из 169 операций по трансплантации печени 22 выполнены детям в возрасте от 7 мес до 16 лет. У 8 человек необходимость проведения оперативного вмешательства обусловлена развитием фульминантной печеночной недостаточности. В 60% случаев поражения печени вызваны генетической патологией (болезнь Вильсона, Гирке). Мы практически не встречаем вирусные гепатиты, с этой патологией чаще сталкиваемся у взрослых пациентов. Единственная операция, которая им потребуется, — стентирование доминантных стриктур или этапная замена стентов. В таком случае есть возможность на 1—1,5 года отложить операцию по трансплантации печени.

А. А. Ключарева:

— Вирусные гепатиты у детей — все же явление не редкое, осложнения и неблагоприятные исходы мы видим, когда эти пациенты вступают во взрослую жизнь.

Н. Д. Коломиец, зав. кафедрой эпидемиологии и микробиологии БелМАПО, доктор медицинских наук, профессор:

— В республике за 2012 г. острый вирусный гепатит С наблюдали не так часто — у 70 взрослых и у 1 ребенка из возрастной группы 7—14 лет, но это иллюзорная видимость благополучия. Статистические данные по хроническому вирусному гепатиту С возвращают нас к реальности: в 2012 г. зарегистрировано 2765 новых случаев (значительно превышен показатель 2011 г.), из них 44 ребенка в возрасте 0—2 и 7—14 лет.

Неблагополучная картина складывается и в отношении заболевае­мости вирусным гепатитом В, несмотря на проводимую работу по вакцинопрофилактике. В 2012 г. выявлено 116 новых случаев острого вирусного гепатита В, еще у 753 человек — заболевание приняло хроническую форму, из них 12 детей, преимущественно 7—14 лет.

Таким образом, пока не приходится говорить о победе над вирусным гепатитом В с помощью вакцинации. Несмотря на то что в стационарах внедрены все мероприятия, позволяющие предотвратить инфицирование, мы не контролируем «горизонтальное» распространение гепатита в семьях, в част­ности не влияем на контактно-бытовой способ передачи вируса.

Н. В. Голобородько:

— Вакцинопрофилактика резко снизила количество новых случаев гепатита В, заболеваемость в целом в популяции пошла на спад. Снизилась и частота вертикальной передачи вируса, но для полного ее исключения необходимо помимо вакцинации также использовать специфический иммуноглобулин, для беременных с высокой вирусной нагрузкой — химиопрофилактику.

А. Н. Оскирко, доцент кафедры инфекционных болезней и детских инфекций БелМАПО, кандидат медицинских наук:

— Согласно рекомендациям Национального календаря профилактических прививок вакцинопрофилактика у младенцев, рожденных от матерей с вирусным гепатитом В, должна проводиться по схеме экстренной вакцинации (0, 1, 2, 12 мес). На практике же нередко используется стандартная схема иммунизации (0, 1, 5 мес) и не оценивается эффективность проведенной вакцинации. То есть проблема остается, несмотря на то что алгоритм действий описан в нормативных документах. Эту тему обязательно прорабатываем на курсах повышения квалификации, но иногда складывается впечатление, что люди слышат об этом впервые.

А. А. Ключарева:

— Ранняя диагностика вирусного гепатита и проведение адекватного лечения позволяют избежать операции по трансплантации печени. Детские онкогематологи располагают опытом проведения современной терапии, инфекционисты используют уже отработанные схемы раннего выявления и лечения вирусных гепатитов.

О. Н. Романова, зам. директора по клинике РНПЦ дет­ской онкологии, гематологии и иммунологии, доктор медицинских наук, доцент:

— Ранняя диагностика значительно повышает шансы вылечить ребенка. Начиная с 2003 г., мы отрабатывали много схем терапии вирусных гепатитов, поскольку порядка 50% наших пациентов были поражены вирусом гепатита В или С, а то и вовсе их сочетанием. Монотерапия интерферонами пациентов с вирусным гепатитом С давала лишь в 30% случаев стойкий вирусологический ответ, комбинированная (интерфероны с рибавирином, ремантадин с рибивирином) — около 35%.round-table 04

С 2005 г. начали применять пегилированные интерфероны: терапия в течение 12 мес показала первичный ответ в 70% случаев, правда, у части детей заболевание рецидивировало (закономерно на фоне иммунодефицита). Пролонгированная схема лечения (12 мес — комбинированная терапия, после чего еще 6 мес — пегилированные интерфероны) в 63—73% случаев продемонстрировала устойчивый вирусологический ответ, причем с 2007 г. не наблюдается рецидивов. То есть лечение пегилированными интерферонами пациентов с вирусным гепатитом — эффективно, при этом элиминируется вирус, уменьшаются морфологические изменения, что подтверждают гистологические исследования (результаты биопсии до и после лечения).

Если детально изучить структуру онкогематологической патологии, обусловливающей поражения печени, на первом месте — болезни накопления, метаболические заболевания (часто липидозы скрываются под маской первичного иммунодефицита, где показана срочная трансплантация косного мозга). Второе место занимают злокачественные процессы (лейкоз — диссемилированный процесс, в результате чего страдает печень). Значительную долю составляют лекарственные гепатиты (все цитостатики поражают печень, терапия метатрексатом цистомы неизбежно приводит к развитию цирроза печени). Зачастую встречаемся с лучевыми поражениями печени (химиотерапия нейробластомы). Таким образом, разнообразие патологии требует четкого взаимодействия с хирургами, инфекционистами, трансплантологами, к которым мы часто обращаемся за консультацией.

А. А. Ключарева:

— Учитывая значимость раннего выявления вирусной патологии, обратимся к вопросу своевременной диагностики и ведения детей с вирусным гепатитом без онкологического фона.

А. Н. Оскирко:

— Действующие сегодня санитарные нормы и правила регламентируют обследование беременных на HBsAg и анти-HCV при постановке на учет по беременности (при отрицательном результате — дополнительно в III триместре). Дети, рожденные от матерей, инфицированных вирусным гепатитом С, в Минске наблюдаются в консультативно-диагностическом кабинете, а также врачами-инфекционистами поликлиник. В городе хорошо налажена система диспансерного наблюдения, схема четко отработана. Другой вопрос, как организована работа за пределами столицы, особенно учитывая тот факт, что ПЦР-диагностика не всегда доступна в отдаленных регионах.

А. А. Ключарева:

— Согласно мировой статистике, около 20% пациентов с врожденным гепатитом С в первые 6 мес жизни выздоравливают, у 80% — заболевание переходит в хроническую форму. Дети с выявленной на ранних стадиях патологией, находящие­ся под опекой грамотного врача-инфекциониста получают шанс излечиться. С 2009 г. во всем мире, в том числе и в Беларуси, разрешено проводить комбинированную противовирусную терапию пегилированными препаратами интерферона и рибавирином, начиная с 3 лет. В мировой литературе уже появились сведения, подтверждающие эффективность такой терапии у маленьких детей, мы накапливаем собственный опыт. Из 10 человек, включенных в программу, 8 завершили курс лечения, получен устойчивый вирусологический ответ. Пусть этих данных недостаточно для статистики, но они обнадеживают. Поскольку прогрессирование патологического процесса сопряжено только с наличием вируса, наша задача — его элиминировать. Заболевание не должно перейти в стадию цирроза.

Возвращаясь к вопросу терапии хронического гепатита В, который у детей часто протекает с быстрым прогрессированием фиброза. Какими возможностями лечения сегодня мы располагаем?

Н. В. Голобородько:

— Во всем мире терапия гепатита В представляет особую проблему, поскольку возможности противовирусного лечения ограничены. Нуклеозидные аналоги (в Беларуси зарегистрированы ламивудин, телбивудин, для пациентов с ВИЧ-инфекцией — тенофовир) позволяют держать вирус под контролем и рассчитаны на длительный, часто многолетний прием; препараты интерферона в ряде случаев позволяют добиться полного удаления вируса из организма. В отношении гепатита В нет единых рекомендаций, когда и какое из лекарственных средств следует использовать для конкретной группы пациентов. У большинства препаратов существуют возрастные ограничения, но в последнее время они постоянно снижаются, и все больше детей получают противовирусную терапию.

А. Е. Щерба:

— Многое зависит от акушеров-гинекологов родильных домов, которые, к сожалению, зачастую просто не знают, что делать с инфицированной роженицей. Согласно протоколам Европы и США, если вирусная нагрузка выше 108, женщине назначают нуклеозид после 32 нед гестации. В отечественной акушерской практике такого нет. round-table 05

К слову, не зарегистрирован в нашей стране и специфический иммуноглобулин против гепатита В, который просто незаменим в трансплантологии, где особенно остро стоит вопрос профилактики реинфекции. У нас уже выработана схема: раз в год мы проверяем уровень НВsAg в крови всех прооперированных, если он меньше 50 ед/мл, проводим ревакцинацию. И взрослым, и детям после операции по пересадке печени проводится вакцинопрофилактика против вирусного гепатита В в двойной дозе, поскольку нередко встречаются НВ-положительные доноры. Мы назначаем ламивудин, который пациенты принимают в течение 12 мес (раньше продолжительность была вдвое меньше), скорее всего, и этого мало. Согласно мировым данным, в течение 2,5 лет после трансплантации пациенты принимают тенофовир.

Хуже всего, если РНПЦ трансплантации органов и тканей окажется последней инстанцией для пациента. Мы уже говорили о ранней диагностике, также актуальна и своевременная консультация специалистов центра. Если лечащий врач видит, что прогноз заболевания плохой, наличие цирроза, такого пациента следует незамедлительно отправлять в центр на консультацию. Выполненная пересадка печени на ранних этапах обусловливает лучший результат в дальнейшем. То же касается и тактики ведения детей: намного выше шанс получить лечение с новой печенью, чем с фиброзом II—III степени на фоне вирусного гепатита В.

А. А. Ключарева:

— Сегодня мы затронули все аспекты детской гепатологии. Отрадно, что развивается диагностика, большие перспективы в отношении выявления генетически детерминированной патологии. Обратили внимание на лекарственноиндуцированные гепатиты, на необходимость ранней диагностики хирургической патологии. Может быть мало внимания уделили проблеме вирусного гепатита С, поскольку сегодня мы уже в состоянии ее решить. Гепатит С излечим, высокая эффективность показана в случае раннего выявления заболевания, что позволяет человеку войти во взрослую жизнь без риска попасть в список нуждающихся в трансплантации печени.

Подготовила Т. Ясевич

Источник: http://www.zdrav.by/gepatity-u-detey

  • Раздел: Косточка |
  • Автор: Davman
  • Комментариев: 23
  • Просмотров: 2603 |